Descripción
¿Qué es el síndrome del QT largo?
El síndrome del QT largo (SQTL) es un trastorno de la actividad eléctrica del corazón. Puede hacer que presente un ritmo cardíaco repentino, incontrolable y peligroso en respuesta al ejercicio o al estrés.
Las personas con SQTL también pueden presentar arritmias sin motivo conocido. No todas las personas con SQTL presentan ritmos cardíacos peligrosos. No obstante, de suceder, puede ser mortal.
El término "QT largo" hace referencia a un patrón anormal observado en un electrocardiograma (ECG). Un ECG es una prueba que detecta y registra la actividad eléctrica del corazón. El intervalo QT, registrado en el ECG, corresponde al momento durante el que los ventrículos (las cámaras inferiores del corazón) se contraen y crean la posibilidad de contraerse una vez más.
Con cada latido, el corazón se contrae y relaja. Si el corazón requiere más tiempo del habitual para contraerse y relajarse, hay un espacio más amplio entre la onda Q y la T. Esto puede implicar que la persona tiene el síndrome del QT largo.
La sincronización de la actividad eléctrica del latido cardíaco es compleja, y el cuerpo la controla con cuidado. Normalmente, el intervalo QT del latido cardíaco dura aproximadamente un tercio de cada ciclo de latido en el ECG.
No obstante, en las personas que presentan SQTL, el intervalo de QT por lo general dura más tiempo del habitual. Esto puede alterar la cuidadosa sincronización del latido cardíaco y desencadenar un ritmo anormal y peligroso.
Si ha heredado SQTL, recibió los genes defectuosos de uno de sus padres o de ambos. El SQTL hereditario es una afección de por vida.
Otros nombres para el síndrome del QT largo incluyen los siguientes:
- Síndrome de Romano-Ward, que afecta a 1 de cada 5000 personas en el mundo.
- Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, que afecta a 1 de cada 6 millones de personas en el mundo, asociado a la sordera.
NOTA: El síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (J-LN) es la variante más grave del SQTL, con una aparición muy temprana y una importante prolongación del QT (longitud del intervalo QT corregida para los cambios en la frecuencia cardíaca) y en la que los betabloqueantes (fármacos) tienen eficacia limitada. Los subgrupos tienen un riesgo relativamente más bajo de paro cardíaco repentino (CA/SD) que pueden identificarse e incluyen mujeres, pacientes con QTc de 550 ms, aquellos sin eventos en el primer año de vida y aquellos con mutaciones en KCNE1. Se debe considerar el tratamiento temprano con cardiodesfibriladores implantables.